Болезнь Пика

Она часто встречается у нескольких членов одной семьи и наследуется по доминантному признаку при ограниченной активности врожденных признаков. Она дебютирует лобным синдромом и прогрессирует, сопровождаемая псевдонев- ротическими осложнениями, утратой интересов и инициативы. Болезнь развивается медленно, постепенно приводит к потере представлений об этических нормах, сгла­живанию аффектов, преобладанию примитивных влечений, потере способности к словесному выражению при остающихся еще долго сохранными речевых функциях. Память и ориентировка еще некоторое время остаются сохранными. Апрактически- агностические очаговые нарушения отсутствуют, в отличие от болезни Альцгеймера. Наблюдается расширение желудочков мозга, очаговые прогрессирующие атрофии преимущественно в лобно-теменной области как в наиболее филогенетически мо­лодом участке мозга, затрагивающие как кору, так и подкорковые структуры. Гисто­логически обнаруживается исчезновение нейронов и подкорковый глиоз. К пресенильным деменциям относят также болезнь Кройцфельд-Якобса это группа относительно редких форм прогрессирующей деменции у людей среднего возраста, с пирамидными и экстрапирамидными симптомами, неуклонно и быстро приводящая к смертельному исходу) и спонгиозная пресенильная атрофия мозга (Heidenhain). При сочетании деменции с хореей Гентингтона можно думать о наследственной, передаваемой по доминантному признаку дегенерации экстрапира — мидных ядер которая дебютирует в возрасте второго-четвертого десятилетия, в течение многих лет протекает с нехарактерными психопатологически­ми симптомами и имеет тенденцию к прогредиентному течению вплоть до развития деменции. Достигшее полного развития заболевание распознается по типичным осо­бенностям движений. Деменция характеризуется анозогнозией, эйфоричным, ли­шенным критики отсутствием сознания болезни.

Добавить комментарий